越南新生男嬰皮膚異常乾燥開裂,醫生髮現其患罕見魚鱗病

9月25日,嘉定人民醫院(胡志明市)表示,剛收治了一名患有層狀魚鱗病(Lamellar Ichthyosis,片狀魚鱗病)的早產男嬰,這是一種罕見的遺傳性皮膚病,其出生時皮膚就出現異常表現。

此前,9月6日,T.T.H.N. 女士(45歲)懷孕35周2天,因橫位、破水入院。在醫生指示剖宮產下,一名體重3.1公斤的男嬰出生。

然而,母親迎接孩子的喜悅很快夾雜著擔憂,因為嬰兒出現了異常表現。

出生後,嬰兒立即出現呼吸衰竭、皮膚乾燥、開裂、緊繃發亮;眼瞼外翻,嘴唇被拉緊,導致嬰兒難以吸吮。在與母親進行皮膚接觸後,嬰兒被轉至新生兒病理科繼續監測和治療。

經檢查,醫生判斷嬰兒有疑似先天性魚鱗病表現。嬰兒的呼吸、體溫、液體和電解質狀況受到密切監測;同時積極進行皮膚護理,注重保溼,減少經皮膚失水,保護皮膚屏障。眼瞼外翻情況也得到監測和護理,以保護嬰兒眼睛。

在皮膚護理的同時,嬰兒通過nCPAP接受呼吸支持,並密切監測呼吸衰竭跡象。醫生和護士定期評估皮膚狀況、乾燥程度、脫屑、脫水風險及皮膚感染跡象,以便及時處理。

治療1周後,嬰兒的皮膚和眼部狀況改善,呼吸穩定。嬰兒完全經口吃奶,並在治療12天后出院。

嘉定人民醫院新生兒病理科副主任、二級專科醫生阮陳氏玄容表示,魚鱗病(Ichthyosis)或先天性魚鱗病是一組皮膚病的名稱,可從新生兒期就表現出來,且表現程度各不相同。

魚鱗病(Ichthyosis)源自希臘語“ichthy”,意為“魚”,用於描述一組導致皮膚乾燥並像魚鱗一樣脫屑的疾病。

層狀魚鱗病是一種罕見病型,與遺傳因素有關。

該病可在出生後立即表現為皮膚乾燥、緊繃發亮、脫屑或被一層膜覆蓋。部分嬰兒可能出現眼瞼外翻、嘴唇外翻,影響眼睛、吸吮或運動。

在嚴重病例中,皮膚保護屏障受損可能增加脫水、體溫失調和感染風險。尤其是早產兒,其皮膚保護屏障本就尚未發育完善,因此皮膚護理需要謹慎並遵循正確指導。

據容醫生表示,出院後,家庭需要繼續按照醫生指導為嬰兒護理和保溼皮膚。未經醫務人員指示,不應擅自使用藥物或塗抹皮膚的產品,尤其是含有皮質類固醇(corticoid)的產品。

容醫生建議,當父母或照護者發現新生兒出現皮膚緊繃發亮、嚴重乾燥、脫屑、皮膚髮紅、皮膚開裂或皮膚顏色改變等異常表現時,需要將嬰兒送到醫療機構進行檢查並評估原因。

父母不應在未經醫生指導的情況下擅自使用塗抹藥物、皮膚病治療霜或民間產品。早期發現、密切監測和正確皮膚護理有助於減少患有先天性皮膚病的嬰兒可能出現的併發症。